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9 de fevereiro de 2012

NEFROPATIA POR IgA

Também chamada de Doença de Berger, caracteriza-se pela presença de grandes depósitos de IgA principalmente em regiões mesangiais, detectados à microscopia por imunofluorescência.
A nefropatia por IgA é causa frequente de hematúria recorrente e provavelmente o tipo mais comum de glomerulonefrite no mundo. A doença foi observada em 40% das biópsias realizadas na Ásia por glomerulopatias, 20% na Europpa e 10% na América do Norte. É mais comum em homens (relação 2:1) e geralmente atinge pacientes na segunda e terceira década de vida.
Pacientes apresentam hematúria macroscópica ou microscópica, com ou sem proteinúria. Geralmente está associada a infecção do trato respiratório superior ou gastroenterite. Em alguns casos podem surgir sintomas de insuficiência renal, tais quais edema, hipertensão e oligúria.

PATOGÊNESE
A IgA é mais prevalente em mucosas, encontrando-se em baixas quantitades na forma predominante monomérica no plasma. Na nefropatia por IgA, a forma polimérica encontra-se aumentada no plasma, e imunocomplexos com IgA estão circulando. Além disso, há predominância da subclasse IgA1, a qual é a única que forma depósitos nefritogênicos. A hipótese de influência genética ganha força pela presença associada de HLAs idênticos em alguns portadores. Imunocomplexos se aprisionam no mesangio, e a presença de C3 indica ativação da via alternativa do complemento, iniciando a lesão glomerular. A exposição da mucosa a antígenos infecciosos ou alimentares pode estar relacionada ao aumento na produção de IgA e gatilho da doença. Alterações qualitativas na molécula de IgA (defeito na galactosilação normal) podem predispor sua ligação ao mesângio.

MACROSCOPIA
Achados macroscópicos não relevantes para esta patolgia.

MICROSCOPIA
Glomérulos podem estar normais, ou alargados com proliferação mesangial e/ou acúmulo de matriz, proliferação segmentar focal, ou glomerulonefrite com crescentes. Leucócitos em capilares glomerulares podem estar presentes.

(Proliferação do mesângio e matriz.)
O depósito mesangial de IgA é o quadro típico imunofluorecente; podendo conter C3, properdina, IgG e IgM.
(Imunofluorecência: IgA em mesângio.)
A microscopia eletrônica mostra depósitos eletrodensos no mesângio.

GENÉTICA
Vide Patogênese.

PROGNÓSTICO
5 a 10% podem apresentar Síndrome Nefrítica Aguda. Hematúria, quando presente, pode persistir por vários dias, retornando de meses em meses. A progressão lenta para Insuficiência Renal Crônica ocorre em 15 a 40% dos casos em 20 anos. São fatores de risco para progressão: início em idade avançada, proteinúria maciça, hipertensão e extensão da glomeruloesclerose à biópsia.

REFERÊNCIA
1. Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Robbins e 2.Cotran patologia – bases patológicas das doenças. 7 ed. Elsevier, 2005.
2. http://www.studentconsult.com
3. http://pathologyoutlines.com/kidney.html


Rafael Machado Mendes
Acadêmico de Medicina da UFC
Membro da Liga de Patologia da UFC

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