Tumores primários do cérebro (excluindo meningiomas) contam como 2% dos tumores primários. No entanto, são responsáveis por 7% dos anos e vida perdidos por câncer antes da idade de 70 anos. A incidência mundial de tumor cerebral ronda 7 casos em 100.000 por ano, sem diferença marcante entre países ocidentais. Homens são mais comumente afetados, numa taxa de 1,3:1. Existe evidencia apontando para uma predominância nos caucasianos e a distribuição etária mostra-se bimodal, com um primeiro pico na infância e um outro entre 45-70 anos. Em crianças abaixo de 15 anos, tumores primários do sistema nervoso compreendem aproximadamente 20% de todos os tipos de cânceres, sendo o segundo tipo de neoplasia mais comum depois de leucemias e linfomas.
A classificação dos tumores cerebrais remonta a meados do século XIX com trabalhos de Virchow, o qual descrevia a neuroglia e a associava a tumores. A primeira classificação da Organização Mundial de Saude (OMS) para tumores do sistema nervoso foi publicada em 1979, seguida por revisões em 1993 e 2000. Atualmente, a classificação da OMS separa os gliomas em duas categorias maiores: um grupo de tumores difusamente infiltrativos e um outro grupo de tumores com crescimento circunscrito.
A classificação dos tumores cerebrais remonta a meados do século XIX com trabalhos de Virchow, o qual descrevia a neuroglia e a associava a tumores. A primeira classificação da Organização Mundial de Saude (OMS) para tumores do sistema nervoso foi publicada em 1979, seguida por revisões em 1993 e 2000. Atualmente, a classificação da OMS separa os gliomas em duas categorias maiores: um grupo de tumores difusamente infiltrativos e um outro grupo de tumores com crescimento circunscrito.
Tumores Difusamente Infiltrativos
Astrocitoma Difuso (grau II)
Esses tumores desenvolvem-se, preferencialmente, em hemisférios cerebrais de jovens adultos (pico 30-40 anos). Macroscopicamente, apresentam-se como lesões patológicas bem definidas na massa cinzenta e/ou branca caracterizadas por alargamento e distorções, sem destruição das estruturas cerebrais invadidas. Os limites anatômicos normais tornam-se borrados pelo tecido tumoral infiltrante. Alterações císticas ao longo do tecido tumoral são comuns, e o tumor pode infiltrar para o hemisfério contra-lateral através do corpo caloso.
Macroscopia de Astrocitoma Difuso variante Gemistocitica
Histologicamente, esses tumores são bem diferenciados, com celularidade baixa a moderada, geralmente acompanhada de invasão difusa do parênquima cerebral adjacente. Degeneração microcística mostra-se uma característica comum. A atividade mitótica esta baixa, e há uma ausência de necrose e proliferação microvascular. A variante mais comum, o astrocitoma fibrilar, e composto por astrocitos neoplásicos multipolares, com citoplasma escasso e processos celulares finos formando uma matriz glial rica em fibras. A variante gemistocitica e caracterizada pelos chamados astrocitos gemistociticos, que apresentam citoplasma alargado e eosinofilico, núcleo excêntrico e processos de stout. Astrocitomas protoplásmicos são raros e são compostos por astrocitos neoplásicos com pouco citoplasma eosinofilico e poucos processos flácidos embebidos em matriz mucoide ou microcistica.
Cortes histologicos de Astrocitomas Difusos revelando, respectivamente, variantes Fibrilar, Gemistocitica e Protoplasmica
Esses tumores têm tendência inerente para recorrer e para progressão espontânea para astrocitomas anaplasicos ou gliobastomas secundários.
Astrocitoma Anaplasico (grau III)
Astrocitoma Anaplasico (grau III)
Similarmente aos astrocitomas difusos, os astrocitomas anaplasicos localizam-se preferencialmente nos hemisférios cerebrais, mas acometem uma faixa etária levemente mais velha (pico 40-45 anos). Em crianças, embora incomum, o tronco cerebral e frequentemente acometido.
Macroscopia de Astrocitoma Anaplasico
Microscopicamente, astrocitomas anaplasicos são caracterizados por sinais de anaplasia focal ou difusa, como celularidade aumentada, atipia nuclear e marcada atividade mitótica.
Corte histologico revelando Astrocitoma Anaplasico, marcado pelo pleomorfismo nuclear, alta celularidade e alto indice mitotico
Esses tumores tendem a progredir para glioblastomas secundários.
Glioblastomas (grau IV)
Os glioblastomas dividem a preferência pelo acometimento supratentorial com os outros astrocitomas de crescimento difuso. Eles podem se desenvolver em qualquer idade, mas a maioria ocorre em adultos (pico 50-70 anos). Esses tumores podem ainda desenvolver-se de formas menos malignas de gliomas (glioblastomas secundários) ou, mais frequentemente, desenvolver-se rapidamente de maneira de novo, sem evidencia de lesão previa (glioblastoma primário). Morfologicamente, não são distinguíveis. Clinicamente, os secundários tendem a ocorrer em pacientes mais jovens (<45 anos), enquanto os primários contam como a vasta maioria em pacientes idosos. Os prognósticos são igualmente ruins quando ajustados a idade do paciente para as duas formas.
Macroscopicamente, esses tumores são grandes massas necróticas com zona periférica de tecido tumoral acinzentado. Pode ocorrer hemorragia intratumoral, e o tecido cerebral adjacente usualmente apresenta marcado edema.
Microscopicamente, esses tumores são celulares, altamente anaplasicos, podendo ser compostos por células de variadas morfologias. Atipia nuclear e atividade mitótica aumentada, incluindo mitoses aberrantes, são características proeminentes. A presença de proliferação microvascular patológica e necrose e essencial para o diagnostico.
Cortes histologicos de Glioblastoma, representando alta celularidade, pleomorfismo, alto indice mitotico, neovascularizacao e necrose
Tumores de crescimento circunscrito
Astrocitoma pilocitico (grau I)
Astrocitomas pilociticos são os tumores cerebrais mais comuns em crianças. A maioria desses tumores se desenvolve no cerebelo, podendo, no entanto, também se desenvolver nos hemisférios cerebrais ou no cordão espinhal. Esses tumors tem o crescimento lento e quase nunca metastizam, tampouco progridem para graus mais malignos.
Macroscopicamente, esses neoplasmas apresentam-se como lesões frequentemente císticas, acinzentadas, amolecidas, usualmente bem circunscritas, podendo envolver a pia mater.
Macroscopia de Astrocitoma Pilocitico, acometendo cerebelo
Microscopicamente, esses tumores são de baixa a moderada celularidade e tipicamente apresentam uma arquitetura bifásica, consistindo de áreas compactas com células tumorais bipolares (piloides) e áreas microcisticas com células tumorais multipolares. Uma característica importante, embora não restrita a esses tumores, e a presença de fibras de Rosenthal e/ou corpos granulares eosinofilicos.
Corte histologico de Astrocitoma Pilocitico, representando padrao bifasico e fibras de Rosenthal
Eduardo Henrique Cunha Neves Filho
Graduando em Medicina
Liga de Patologia
Universidade Federal do Ceara
Referencias
1. Robbins & Cotran; Patologia: Bases Patológicas das Doenças; 8ª Edição, 2009
2. Collins VP, Reifenberger G. Pathology and molecular genetics of astrocytic gliomas. J Mol Med (2004).
2. Collins VP, Reifenberger G. Pathology and molecular genetics of astrocytic gliomas. J Mol Med (2004).
