11 de agosto de 2010

DISGERMINOMA

Disgerminoma é tumor maligno derivado de células germinativas do ovário composto por células primitivas e indiferenciadas. Acomete pacientes jovens (75% na segunda e terceira década) e crianças geralmente. Assemelha-se ao seminoma no homem em vários aspectos. Sintomas que podem estar presentes são dor pélvica/abdominal, massa abdominal, febre, sangramento vaginal e ocasionalmente ascite. Está associado a hipercalcemia. Sítios de metástase mais comum são ovário contralateral, linfonodos retroperitoneais e cavidade peritoneal. É tumor raro, correspondendo a cerca de 2% dos cânceres de ovário, entretanto representa quase metade dos tumores malignos de células germinativas.

Proporção de tumores malignos de células germinativas do ovário. (http://img.medscape.com/pi/emed/ckb/pathology/1603817-1607643-1610927-1656787.jpg)

MACROSCOPIA
São geralmente unilaterais (80 a 90%) e sólidos, variando de pequenos nódulos à grandes massas. Possui cápsula fibrosa e, à superfície de corte, tem um tom de amarelo-esbranquiçado à cinza-róseo, aspecto multinodular, consistência mole e carnosa.



Seminoma. Semelhança macroscópica com disgerminoma. (http://www.telepathology.com/cases/repm1a.jpg)

MICROSCOPIA
São vistos ninhos e cordões de células com núcleo grande, nucléolos proeminentes e citoplasma claro (glicogênio, às vezes gordura). A membrana celular é proeminente.
Possui escasso estroma fibroso separando os aglomerados. Linfócitos maduros ou granulomas estão infiltrados no estroma. Ninhos de sinciciotrofoblastos podem ser vistos em menos de 10% dos casos.

Disgerminoma. Ninhos de células tumorais com citoplasma claro e membranas delimitadas. Septos com infiltrado linfocitário.(http://www.pathconsultddx.com/images/S155986750670184X/gr3-sml.jpg)

Seminoma. Compare o aspecto semelhante ao seminoma de testículo. (http://www.webpathology.com/slides/slides/Testes_GCT_Seminoma1.jpg)

Disgerminoma. Focos de células multinucleadas do tipo trofoblasto. (http://www.pathconsultddx.com/pathCon/ImageServlet?path=S155986750670184X/gr5-lrg.jpg)

CITOGENÉTICA E GENÉTICA
Em disgerminomas e seminomas encontramos duplicação do braço curto do cromossomo 12 (isocromossomo - i(12p)). Podem haver mutações no SRY (cromossomo Y p11.31), associado à síndrome de Swyer, e no gene KIT.

IMUNOISTOQUÍMICA
As células neoplásicas expressam PLAP, CD117 (c-kit), OCT 3/4, SALL4, D2-40 e, variavelmente, citoceratina. Não expressam EMA, proteína S100, CD45 (LCA), ou AFP.


PROGNÓSTICO
Cerca de um terço dos tumores são agressivos, porém tumores unilaterais que não ultrapassaram a cápsula tem taxa de cura em torno de 96% após salpingooforectomia simples.
É neoplasia radiossensível e pode ser controlada mesmo se houver propagação para além do ovário. Sobrevida total excede 80%.

REFERRÊNCIAS
1. Crum CP. Aparelho Genital Feminino. In: Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Robbins e 2.Cotran patologia – bases patológicas das doenças. 7 ed. Elsevier, 2005.
2. Cheng L, Bostwick DG. Essentials of anatomic pathology. 2 ed. Humana Press, 2002.
3. http://www.pathconsultddx.com/pathCon/diagnosis?pii=S1559-8675%2806%2970184-X
4. http://emedicine.medscape.com/article/1610927-overview
5. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1797189/

Rafael Machado Mendes
Acadêmico de Medicina da UFC
Membro da Liga de Patologia da UFC

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