17 de setembro de 2012

TUMORES DE VASOS SANGUÍNEOS E LINFÁTICOS

INTRODUÇÃO: As neoplasias vasculares podem variar de hemangiomas benignos a lesões localmente agressivas. Estes tumores podem ser derivados do endotélio, como os hemangiomas, linfagiomas ou angiossarcoma, ou podem originar-se de células que sustentem/cerquem os vasos, o que ocorre no caso do hemangiopericitoma e tumor glômico.

     Algumas características básicas permitem a diferenciação entre tumores benignos e malignos. Essa distinção, no entanto, nem sempre é de fácil realização.

     * Tumores benignos: geralmente produzem canais vasculares revestidos por uma camada de células endoteliais com aspecto normal, estando estes repletos de células de sangue ou linfa.

     * Tumores malignos: apresentam-se com maior atipia citológica. Não costumam formar vasos bem organizados, sendo proliferativos e mais celulares.

     A demonstração imunoistoquímica de marcadores específicos de células endoteliais, como CD31 ou fator de von Willebrand, geralmente pode confirmar a derivação endotelial das neoplasias que não formam lúmens vasculares distintos.

TUMORES BENIGNOS E AFECÇÕES SEMELHANTES A TUMOR

* HEMANGIOMAS : tumores de grande ocorrência, chegando a 7% de todos os tumores benignos de lactentes e crianças. A maioria está presente desde o nascimento e se expande ao longo do crescimento, localizando-se principalmente em regiões como cabeça e pescoço de forma superficial, embora possam também ocorrer internamente. A transformação maligna raramente ocorre.

     - Hemangioma Capilar: esta é a variante mais comum, podendo ocorrer na pele, tecidos subcutâneos e mucosas das cavidades orais e lábios, assim como no fígado, baço e rins.                                                              Apresentam-se com coloração vermelho-vivo, podendo ser novelados com a pele ou levemente elevados. Histologicamente são caracterizados como agregados não encapsulados de capilares firmemente dispostos e com paredes finas, geralmente repletos de sangue e revestidos por endotélio plano, apresentando epitélio sobrejacente intacto. A ruptura dos vasos é responsável pelo característico pigmento de hemossiderina e pelas cicatrizes focais que esta lesão apresenta.
     O tipo mais comum (1 em 200 nascidos) é o hemangioma juvenil, também conhecido como “tipo em morango”. Esta variante apresenta rápido crescimento nos primeiros meses ficando menos visível depois de 1 a 3 anos de idade. Em 75% a 90% dos casos regride completamente por volta dos 7 anos.

Hemangioma da língua
Histologia de hemangioma capilar juvenil
                                   
      - Hemangioma Cavernoso: são menos circunscritos e mais frequentemente envolvem estruturas profundas, quando comparados com os hemangiomas capilares. Embora possam apresentar pouca significância clínica, são vulneráveis á ulceração traumática e ao sangramento. Apresentam coloração vermelho-azulada e consistência mole e esponjosa, apresentando de 1 a 2 cm de diâmetro. Histologicamente é caracterizado por uma massa bem definida, não encapsulada, composta por grandes espaços vasculares cavernosos cheios de sangue, separados por um discreto estroma de tecido conjuntivo. Hemangiomas viscerais detectados por imagens podem também ser confundidos com outras lesões malignas.

Histologia de hemangioma cavernoso
Hemangioma Cavernoso
  
     - Granuloma piogênico: considerado uma forma de hemangioma capilar, caracteriza-se por um nódulo pedunculado com crescimento rápido na pele ou na mucosa de gengiva ou oral. De coloração vermelha, costuma ulcerar e apresenta fácil sangramento. Aproximadamente um terço das lesões desenvolve-se após trauma, chegando, em poucas semanas, ao tamanho de 1 a 2 cm. Histologicamente caracteriza-se pela proliferação de capilares normalmente acompanhada por extenso edema e infiltrado inflamatório agudo e crônico.
     Em raríssimos casos pode ocorrer o “tumor da gravidez” ou “granuloma gravídico”. Trata-se de um granuloma piogênico que desenvolve-se na gengiva de mulheres grávidas. Tais lesões podem regredir espontaneamente ou sofrer fibrose, sendo em alguns casos necessária a excisão cirúrgica.
Granuloma piogênico do lábio                          
Histologia do Granuloma piogênico
* LINFANGIOMAS: são análogos linfáticos benignos dos hemangiomas dos vasos sanguíneos.

     - Linfangioma Simples (Capilar): Lesões discretamente elevadas, podendo ocorrer sob a forma pedunculada, com até 1 a 2 cm de diâmetro. São compostas por pequenos canais linfáticos, ocorrendo principalmente na região da cabeça, pescoço e tecidos subcutâneos axilares. Histologicamente, distinguem-se dos canais capilares apenas devido à ausência de hemácias.

     - Linfangioma Cavernoso (Higroma Cístico): tumores compostos por espaços linfáticos amplamente dilatados, revestidos por células endoteliais e separados por estroma de tecido conjuntivo interposto contendo agregados linfoides. São em sua maioria encontradas no pescoço ou axila de crianças e, raramente, no retroperitônio. Podem chegar a 15 cm de diâmetro. Apresenta margem sem distinção e lesões não encapsuladas, o que dificulta a ressecção definitiva.

* TUMOR GLÔMICO (GLOMANGIOMA) : são tumores benignos originados de células musculares lisas modificadas do corpo do glomus, estrutura arteriovenosa envolvida na termorregulação. São lesões dolorosas caracterizadas por nódulos redondos, de coloração azul-avermelhada e consistência firme. Assemelham-se, inicialmente, a um minúsculo foco de hemorragia. Histologicamente são agregados e massas de células especializadas do glomus, estreitamente associados a canais vasculares em ramificação, todos dentro de um estroma de tecido conjuntivo. Suas células tumorais são pequenas, redondas ou cuboides, com citoplasma escasso.
Histologia do Glomangioma                                              

Glomangioma


      * ECTASIAS VASCULARESnão são verdadeiras neoplasias. Caracterizam-se por lesões comuns com dilatação local de vasos preexistentes. O termo Telangiectasia refere-se à uma anomalia congênita ou exagero adquirido de vasos pré-formados, geralmente na pele ou mucosas, composta de capilares, vênulas e arteríolas que criam uma lesão eritematosa distinta.

     - Nevo Flâmeo: mais comum forma de ectasia. Esta “marca de nascimento” caracteriza-se por uma lesão plana na cabeça ou pescoço de coloração que varia de róseo-claro à púrpura-escura. A maioria regride.
     Forma especial: mancha em vinho do Porto – lesões responsáveis pelo espessamento da superfície da pele. Não demonstram tendência para esmaecer e tendem a crescer com a criança.

     - Telangiectasia em Aranha: presença de disposição radial, muitas vezes pulsátil, de artérias ou arteríolas subcutâneas dilatadas em torno de um centro. Associadas a estados hiperestrogênicos, como gravidez ou pacientes com cirrose, é comumente vista na face, pescoço ou parte superior do tórax.
Telangiectasia em aranha
     - Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (Doença de Osler-Weber-Rendu): malformações compostas de capilares e veias dilatados presentes desde o nascimento. Com ampla distribuição nas mucosas orais, pele e tratos respiratório, gastrointestinal e urinário podem se romper e causar sangramento GI, epistaxe séria ou hematúria.

* ANGIOMATOSE BACILAR : essa proliferação vascular, que atinge indivíduos imunocomprometidos, pode envolver pele, osso, cérebro e outros órgãos. Essa doença é causada devido à infecção por bacilos Gram-negativos da família Bartonella. Há, histologicamente, proliferação capilar, células endoteliais epitelioides proeminentes com atipia nuclear e mitoses. As lesões da pele são pápulas e nódulos eritematosos ou massas subcutâneas redondas.
Aspecto histológico. No detalhe,
grupamento de bacilos
Lesão cutânea causada por angiomatose bacilar
       



   




                                
TUMORES DE GRAU INTERMEDIÁRIO (BORDERLINE)    

* SARCOMA DE KAPOSI : comum em pacientes com AIDS. Apresenta quatro formas características.

A saber:

  •     SK crônico (clássico ou europeu): embora possa se associar a uma segunda malignidade subjacente, não se associa ao vírus da imunodeficiência humana. Caracteriza-se por tumores tipicamente assintomáticos, embora persistentes. Apresenta múltiplas placas ou nódulos de pele eritematosos a púrpuros, geralmente na parte distal das extremidades inferiores.
  •     SK linfadenopático (africano ou endêmico): também não se associa ao HIV. Apresenta lesões de pele esparsas e leva o paciente a apresentar linfadenopatia pelo envolvimento do SK. O tumor ocasionalmente envolve vísceras e é extremamente agressivo.
  •     SK associado aos transplantes: devido à imunossupressão de longo prazo. Tende a ser agressivo com envolvimento nodal, visceral e de mucosas. As lesões ocasionalmente regridem quando a terapia imunossupressora é suspensa.
  •     SK associado à AIDS (epidêmico): Principalmente em homossexuais masculinos. Pode envolver linfonodos ou vísceras e se dissemina cedo na evolução da doença.

O Sarcoma de Kaposi apresenta três estágios reconhecidos:

     - Manchas: de coloração vermelha à púrpura. Localizam-se na parte distal das extremidades. Lesões semelhantes a tecido de granulação.

     - Placas elevadas: maiores e com coloração violácea. Apresenta acúmulos dérmicos de canais vasculares dilatados e entalhados, revestidos e cercados por células fusiformes arredondadas.

     - Lesões nodulares: lâminas de células fusiformes arredondadas e proliferadas, principalmente na derme e tecidos subcutâneos, englobando pequenos vasos e espaços em fenda contendo hemácias.
SK: máculas e placas eritematovioláceas coalescentes na pele
Aspecto histológico da forma nodular, com células arredondadas fusiformes em proliferação


    * HEMANGIOENDOTELIOMA : neoplasias com comportamento clínico intermediário entre hemangiomas benignos bem diferenciados e angiossarcomas altamente malignos.

     - Hemangioendotelioma epitelioide: tumor vascular de adultos que ocorre em veias com médio e grande calibre. Apresenta células tumorais arredondadas. Maioria curada por excisão, mas com alto índice de recorrências.


TUMORES MALIGNOS

* ANGIOSSARCOMA : histologicamente variam de tumores bem diferenciados a lesões anaplásicas difíceis de distinguir de carcinomas ou melanomas. Ocorrem com maior frequência na pele, partes mole, mama e fígado. Os angiossarcomas cutâneos podem iniciar-se com múltiplos nódulos eritematosos bem delimitados e assintomáticos. Grande parte transforma-se em tecido vermelho-bronzeado a cinza-esbranquiçado. Microscopicamente é possível observar todos os graus de diferenciação.
Clinicamente os angiossarcomas são localmente invasivos e podem metastatizar rapidamente. Apresentam taxa de sobrevida em 5 anos de 30%.
Angiossarcoma cardíaco
Células irregulares com anaplasia moderada
    * HEMANGIOPERICITOMA : tumores raros derivados dos pericitos. Podem ocorrer como massas indolores em qualquer local anatômico, sendo mais comum nas extremidades inferiores e retroperitônio. É formado por numerosos canais capilares ramificados e espaços sinusoidais nos intervalos. Ocorre metástase em 50% dos casos para pulmões, ossos ou fígado.



          REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
             Robbins & Cotran; PATOLOGIA: BASES PATOLÓGICAS DAS DOENÇAS; 8ª Edição,                2010. Ed. Elsevier
             http://patoral.umayor.cl/neopbe/neopbe.html                               
6              http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=1134

     
                                                                                                                                              
Lethícia David Prado
                                                                       Acadêmica de Medicina
                                                                       Integrante da Liga de Patologia
                                                                       Universidade Federal do Ceará