Algumas
características básicas permitem a diferenciação entre tumores benignos e
malignos. Essa distinção, no entanto, nem sempre é de fácil realização.
* Tumores benignos: geralmente produzem
canais vasculares revestidos por uma camada de células endoteliais com aspecto
normal, estando estes repletos de células de sangue ou linfa.
* Tumores malignos: apresentam-se com
maior atipia citológica. Não costumam formar vasos bem organizados, sendo
proliferativos e mais celulares.
A demonstração
imunoistoquímica de marcadores específicos de células endoteliais, como CD31 ou
fator de von Willebrand, geralmente pode confirmar a derivação endotelial das
neoplasias que não formam lúmens vasculares distintos.
TUMORES BENIGNOS E
AFECÇÕES SEMELHANTES A TUMOR
* HEMANGIOMAS : tumores
de grande ocorrência, chegando a 7% de todos os tumores benignos de lactentes e
crianças. A maioria está presente desde o nascimento e se expande ao longo do
crescimento, localizando-se principalmente em regiões como cabeça e pescoço de
forma superficial, embora possam também ocorrer internamente. A transformação
maligna raramente ocorre.
- Hemangioma Capilar: esta é a variante
mais comum, podendo ocorrer na pele, tecidos subcutâneos e mucosas das
cavidades orais e lábios, assim como no fígado, baço e rins. Apresentam-se
com coloração vermelho-vivo, podendo ser novelados com a pele ou levemente
elevados. Histologicamente são caracterizados como agregados não encapsulados
de capilares firmemente dispostos e com paredes finas, geralmente repletos de
sangue e revestidos por endotélio plano, apresentando epitélio sobrejacente
intacto. A ruptura dos vasos é responsável pelo característico pigmento de
hemossiderina e pelas cicatrizes focais que esta lesão apresenta.
O tipo mais comum
(1 em 200 nascidos) é o hemangioma juvenil, também conhecido como “tipo em
morango”. Esta variante apresenta rápido crescimento nos primeiros meses
ficando menos visível depois de 1 a 3 anos de idade. Em 75% a 90% dos casos
regride completamente por volta dos 7 anos.
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| Hemangioma da língua |
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| Histologia de hemangioma capilar juvenil |
- Hemangioma Cavernoso: são menos
circunscritos e mais frequentemente envolvem estruturas profundas, quando
comparados com os hemangiomas capilares. Embora possam apresentar pouca
significância clínica, são vulneráveis á ulceração traumática e ao sangramento.
Apresentam coloração vermelho-azulada e consistência mole e esponjosa,
apresentando de 1 a 2 cm de diâmetro. Histologicamente é caracterizado por uma
massa bem definida, não encapsulada, composta por grandes espaços vasculares
cavernosos cheios de sangue, separados por um discreto estroma de tecido
conjuntivo. Hemangiomas viscerais detectados por imagens podem também ser
confundidos com outras lesões malignas.
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| Histologia de hemangioma cavernoso |
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| Hemangioma Cavernoso |
- Granuloma piogênico: considerado uma forma de hemangioma capilar, caracteriza-se por um nódulo pedunculado com crescimento rápido na pele ou na mucosa de gengiva ou oral. De coloração vermelha, costuma ulcerar e apresenta fácil sangramento. Aproximadamente um terço das lesões desenvolve-se após trauma, chegando, em poucas semanas, ao tamanho de 1 a 2 cm. Histologicamente caracteriza-se pela proliferação de capilares normalmente acompanhada por extenso edema e infiltrado inflamatório agudo e crônico.
Em raríssimos
casos pode ocorrer o “tumor da gravidez” ou “granuloma gravídico”. Trata-se de
um granuloma piogênico que desenvolve-se na gengiva de mulheres grávidas. Tais
lesões podem regredir espontaneamente ou sofrer fibrose, sendo em alguns casos
necessária a excisão cirúrgica.
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| Granuloma piogênico do lábio |
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| Histologia do Granuloma piogênico |
* LINFANGIOMAS:
são análogos linfáticos benignos dos hemangiomas dos vasos sanguíneos.
- Linfangioma Simples (Capilar): Lesões
discretamente elevadas, podendo ocorrer sob a forma pedunculada, com até 1 a 2
cm de diâmetro. São compostas por pequenos canais linfáticos, ocorrendo
principalmente na região da cabeça, pescoço e tecidos subcutâneos axilares.
Histologicamente, distinguem-se dos canais capilares apenas devido à ausência
de hemácias.
- Linfangioma
Cavernoso (Higroma Cístico): tumores compostos por espaços linfáticos
amplamente dilatados, revestidos por células endoteliais e separados por
estroma de tecido conjuntivo interposto contendo agregados linfoides. São em
sua maioria encontradas no pescoço ou axila de crianças e, raramente, no
retroperitônio. Podem chegar a 15 cm de diâmetro. Apresenta margem sem
distinção e lesões não encapsuladas, o que dificulta a ressecção definitiva.
* TUMOR GLÔMICO (GLOMANGIOMA) : são tumores benignos originados de células musculares lisas
modificadas do corpo do glomus, estrutura arteriovenosa envolvida na
termorregulação. São lesões dolorosas caracterizadas por nódulos redondos, de
coloração azul-avermelhada e consistência firme. Assemelham-se, inicialmente, a
um minúsculo foco de hemorragia. Histologicamente são agregados e massas de
células especializadas do glomus, estreitamente associados a canais vasculares
em ramificação, todos dentro de um estroma de tecido conjuntivo. Suas células
tumorais são pequenas, redondas ou cuboides, com citoplasma escasso.
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| Histologia do Glomangioma |
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| Glomangioma |
* ECTASIAS VASCULARES : não são verdadeiras neoplasias. Caracterizam-se por lesões
comuns com dilatação local de vasos preexistentes. O termo Telangiectasia refere-se à uma anomalia congênita ou exagero
adquirido de vasos pré-formados, geralmente na pele ou mucosas, composta de
capilares, vênulas e arteríolas que criam uma lesão eritematosa distinta.
- Nevo Flâmeo: mais comum forma de ectasia. Esta “marca de nascimento” caracteriza-se
por uma lesão plana na cabeça ou pescoço de coloração que varia de róseo-claro
à púrpura-escura. A maioria regride.
Forma especial: mancha em vinho do Porto – lesões
responsáveis pelo espessamento da superfície da pele. Não demonstram tendência
para esmaecer e tendem a crescer com a criança.
- Telangiectasia em Aranha: presença de
disposição radial, muitas vezes pulsátil, de artérias ou arteríolas subcutâneas
dilatadas em torno de um centro. Associadas a estados hiperestrogênicos, como
gravidez ou pacientes com cirrose, é comumente vista na face, pescoço ou parte
superior do tórax.
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| Telangiectasia em aranha |
* ANGIOMATOSE BACILAR : essa proliferação vascular, que atinge indivíduos
imunocomprometidos, pode envolver pele, osso, cérebro e outros órgãos. Essa
doença é causada devido à infecção por bacilos Gram-negativos da família Bartonella. Há, histologicamente,
proliferação capilar, células endoteliais epitelioides proeminentes com atipia
nuclear e mitoses. As lesões da pele são pápulas e nódulos eritematosos ou
massas subcutâneas redondas.
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| Aspecto histológico. No detalhe, grupamento de bacilos |
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| Lesão cutânea causada por angiomatose bacilar |
TUMORES DE GRAU
INTERMEDIÁRIO (BORDERLINE)
* SARCOMA DE KAPOSI : comum em pacientes com AIDS. Apresenta quatro formas
características.
A saber:
- SK crônico (clássico ou europeu): embora possa se associar a uma segunda malignidade subjacente, não se associa ao vírus da imunodeficiência humana. Caracteriza-se por tumores tipicamente assintomáticos, embora persistentes. Apresenta múltiplas placas ou nódulos de pele eritematosos a púrpuros, geralmente na parte distal das extremidades inferiores.
- SK linfadenopático (africano ou endêmico): também não se associa ao HIV. Apresenta lesões de pele esparsas e leva o paciente a apresentar linfadenopatia pelo envolvimento do SK. O tumor ocasionalmente envolve vísceras e é extremamente agressivo.
- SK associado aos transplantes: devido à imunossupressão de longo prazo. Tende a ser agressivo com envolvimento nodal, visceral e de mucosas. As lesões ocasionalmente regridem quando a terapia imunossupressora é suspensa.
- SK associado à AIDS (epidêmico): Principalmente em homossexuais masculinos. Pode envolver linfonodos ou vísceras e se dissemina cedo na evolução da doença.
O Sarcoma de Kaposi apresenta três estágios reconhecidos:
- Manchas: de
coloração vermelha à púrpura. Localizam-se na parte distal das extremidades.
Lesões semelhantes a tecido de granulação.
- Placas
elevadas: maiores e com coloração violácea. Apresenta acúmulos dérmicos de
canais vasculares dilatados e entalhados, revestidos e cercados por células
fusiformes arredondadas.
- Lesões
nodulares: lâminas de células fusiformes arredondadas e proliferadas,
principalmente na derme e tecidos subcutâneos, englobando pequenos vasos e
espaços em fenda contendo hemácias.
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| SK: máculas e placas eritematovioláceas coalescentes na pele |
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| Aspecto histológico da forma nodular, com células arredondadas fusiformes em proliferação |
* HEMANGIOENDOTELIOMA : neoplasias com comportamento clínico intermediário entre hemangiomas benignos bem diferenciados e angiossarcomas altamente malignos.
- Hemangioendotelioma epitelioide:
tumor vascular de adultos que ocorre em veias com médio e grande calibre.
Apresenta células tumorais arredondadas. Maioria curada por excisão, mas com
alto índice de recorrências.
TUMORES MALIGNOS
* ANGIOSSARCOMA : histologicamente variam de tumores bem diferenciados a lesões anaplásicas
difíceis de distinguir de carcinomas ou melanomas. Ocorrem com maior frequência
na pele, partes mole, mama e fígado. Os angiossarcomas cutâneos podem
iniciar-se com múltiplos nódulos eritematosos bem delimitados e assintomáticos.
Grande parte transforma-se em tecido vermelho-bronzeado a cinza-esbranquiçado.
Microscopicamente é possível observar todos os graus de diferenciação.
Clinicamente os angiossarcomas são localmente invasivos e
podem metastatizar rapidamente. Apresentam taxa de sobrevida em 5 anos de 30%.
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| Angiossarcoma cardíaco |
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| Células irregulares com anaplasia moderada |
* HEMANGIOPERICITOMA :
tumores raros derivados dos pericitos. Podem ocorrer como massas indolores em
qualquer local anatômico, sendo mais comum nas extremidades inferiores e
retroperitônio. É formado por numerosos canais capilares ramificados e espaços
sinusoidais nos intervalos. Ocorre metástase em 50% dos casos para pulmões,
ossos ou fígado.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
1 Robbins & Cotran;
PATOLOGIA: BASES PATOLÓGICAS DAS DOENÇAS; 8ª Edição, 2010. Ed. Elsevier
6 http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=1134
Lethícia David Prado
Acadêmica de Medicina
Integrante da Liga de Patologia
Universidade Federal do Ceará
Lethícia David Prado
Acadêmica de Medicina
Integrante da Liga de Patologia
Universidade Federal do Ceará
