PSORÍASE

É dermatose inflamatória crônica comum, apresentando-se tipicamente como placas bem demarcadas, róseas ou cor de salmão, cobertas por escamas branco-prateadas, geralmente não pruriginosas. Afeta 1% da população e todas as idades; pode estar associada a artrite, miopatia, enteropatia, alterações ungueais, doença articular espondilítica, ou sida.

( À esquerda, lesão mais recente, com eritema e pequenas pústulas; à direita, lesão em estágio crônico, com eritema e escamas branco-prateadas. Elsevier. Kumar et al: Robbins Basic Pathology 8e - http://www.studentconsult.com/)

PATOGÊNESE
Acredita-se que linfócitos T CD4+ interagem com células apresentadoras de antígenos na pele, enviando sinais para ativação de linfócitos T CD8+ na epiderme. IL-12, IFN-γ e TNF são as principais citocinas TH1 envolvidas. Linfócitos infiltrados também produzem fatores de crescimento, promovendo proliferação de queratinócitos, angiogênese e inflamação.

MACROSCOPIA
Geralmente afeta cotovelos, joelhos, couro cabeludo, região lombossacral, sulco interglúteo e glande do pênis. Além da forma típica já descrita, podem ter configuração anular, linear, girata ou serpiginosa. Pode haver eritema corporal total com descamação (eritrodermia) ou formação de pústulas em placas.

(Sítios comuns da Psoríase. http://www.mdsaude.com/2011/03/psoriase.html)

MICROSCOPIA
Há espessamento epidérmico (acantose), com alongamento descendente e regular das cristas epidérmicas, figuras mitóticas acima da camada basal, estrato granuloso escasso ou ausente, paraceratose extensa, adelgaçamento da epiderme sobre o topo das papilas dérmicas, as quais contem vasos sanguíneos tortuosos e dilatados (sinal de Auspitz: pequeno sangramento quano escama é destacada da placa). Pústulas espongiformes (neutrófilos agregados na epiderme superficial) e microabscessos de Munro (neutrófilos no extrato córneo) podem ser encontrados.

(Hiperplasia da epiderme, escamas com paraceratose, neutrófilos na camada superficial. Elsevier. Kumar et al: Robbins Basic Pathology 8e - http://www.studentconsult.com/)

GENÉTICA
Associa-se a Psoríase ao alelo HLA-Cw*0602 (presente em dois terços dos pacientes).  Todavia somente 10% dos portadores do alelo desenvolvem a doença, indicando a interação de outros genes com o alelo.

PROGNÓSTICO
Hoje, a psoríase não pode ser curada, mas pode entrar em remissão prolongada. Geralmente, não ameaça a vida do portador, mas artrite psoriática, risco de infecção de pele, desequilíbrio hidroeletrolítico, ansiedade, estresse, baixa auto-estima, depressão e isolamento social são condições que podem estar associadas e levar a certa morbidade.

REFERÊNCIA

1. Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Robbins e 2.Cotran patologia – bases patológicas das doenças. 7 ed. Elsevier, 2005.
2. http://www.studentconsult.com
3. http://pathologyoutlines.com/topic/skinnontumorpsoriasis.html
4. http://www.mayoclinic.com/health/psoriasis/DS00193/DSECTION=complications

Rafael Machado Mendes
Acadêmico de Medicina da UFC
Membro da Liga de Patologia da UFC

NEFROPATIA POR IgA

Também chamada de Doença de Berger, caracteriza-se pela presença de grandes depósitos de IgA principalmente em regiões mesangiais, detectados à microscopia por imunofluorescência.
A nefropatia por IgA é causa frequente de hematúria recorrente e provavelmente o tipo mais comum de glomerulonefrite no mundo. A doença foi observada em 40% das biópsias realizadas na Ásia por glomerulopatias, 20% na Europpa e 10% na América do Norte. É mais comum em homens (relação 2:1) e geralmente atinge pacientes na segunda e terceira década de vida.
Pacientes apresentam hematúria macroscópica ou microscópica, com ou sem proteinúria. Geralmente está associada a infecção do trato respiratório superior ou gastroenterite. Em alguns casos podem surgir sintomas de insuficiência renal, tais quais edema, hipertensão e oligúria.

PATOGÊNESE
A IgA é mais prevalente em mucosas, encontrando-se em baixas quantitades na forma predominante monomérica no plasma. Na nefropatia por IgA, a forma polimérica encontra-se aumentada no plasma, e imunocomplexos com IgA estão circulando. Além disso, há predominância da subclasse IgA1, a qual é a única que forma depósitos nefritogênicos. A hipótese de influência genética ganha força pela presença associada de HLAs idênticos em alguns portadores. Imunocomplexos se aprisionam no mesangio, e a presença de C3 indica ativação da via alternativa do complemento, iniciando a lesão glomerular. A exposição da mucosa a antígenos infecciosos ou alimentares pode estar relacionada ao aumento na produção de IgA e gatilho da doença. Alterações qualitativas na molécula de IgA (defeito na galactosilação normal) podem predispor sua ligação ao mesângio.

MACROSCOPIA
Achados macroscópicos não relevantes para esta patolgia.

MICROSCOPIA
Glomérulos podem estar normais, ou alargados com proliferação mesangial e/ou acúmulo de matriz, proliferação segmentar focal, ou glomerulonefrite com crescentes. Leucócitos em capilares glomerulares podem estar presentes.

(Proliferação do mesângio e matriz.)

O depósito mesangial de IgA é o quadro típico imunofluorecente; podendo conter C3, properdina, IgG e IgM.

(Imunofluorecência: IgA em mesângio.)

A microscopia eletrônica mostra depósitos eletrodensos no mesângio.

GENÉTICA
Vide Patogênese.

PROGNÓSTICO
5 a 10% podem apresentar Síndrome Nefrítica Aguda. Hematúria, quando presente, pode persistir por vários dias, retornando de meses em meses. A progressão lenta para Insuficiência Renal Crônica ocorre em 15 a 40% dos casos em 20 anos. São fatores de risco para progressão: início em idade avançada, proteinúria maciça, hipertensão e extensão da glomeruloesclerose à biópsia.

REFERÊNCIA
1. Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Robbins e 2.Cotran patologia – bases patológicas das doenças. 7 ed. Elsevier, 2005.
2. http://www.studentconsult.com
3. http://pathologyoutlines.com/kidney.html

Rafael Machado Mendes
Acadêmico de Medicina da UFC
Membro da Liga de Patologia da UFC

Resultado da 1ª Fase da Seleção da Liga de Patologia 2011.2

É com imenso prazer que os integrantes da Liga de Patologia - UFC parabenizam o aluno selecionado para a 2ª Fase da Seleção 2011.2:

◘ João Paulo Ferreira Coelho

Agradecemos a participação dos candidatos nesta seleção. Avisamos que a 2ª Fase será realizada no dia 15 de novembro, no Departamento de Patologia e Medicina Legal da UFC. Outras informações serão enviadas por e-mail.

Seleção da Liga de Patologia - 2011.2

Neste 2º semestre de 2011, lançamos a Seleção da Liga de Patologia UFC e convidamos todos os interessados!
A inscrição se fará com a apresentação de currículo acadêmico atualizado junto a uma cópia da declaração de matrícula e histórico, além de formas de contato (telefone, celular e e-mail), podendo ser realizada com qualquer um dos integrantes do projeto ou na secretaria do DPML. O Período de inscrição vai de 07 de outubro a 07 de novembro de 2011.

Serão oferecidas 2 vagas para graduandos em Medicina da UFC, ingressados via vestibular e devidamente matriculados do 2° ao 6° semestre no período de 2011.2.
O processo seletivo contará com 2 fases: uma 1ª fase constituída de avaliação objetiva com 35 questões de múltipla escolha de caráter classificatório e eliminatório, devendo fazer pelo menos 50% do total de questões, com duração de 1h e 30 min e uma 2ª fase constituida de seminário acerca de qualquer tema da prova de seleção com duração de no máximo 10 minutos e de entrevista com os integrantes da liga e com seus orientadores. Participara da 2ª fase do processo seletivo um número de candidatos equivalente ao dobro de vagas ofertadas, ou mais em caso de empate.

• 1ª Fase: 08/11/2011 de 12h30 às 14hr no DPML. Resultado da 1ª Fase: 09/11/2011 (A lista será afixada no DPML e postada no Blog da liga).
• 2ª Fase: 16/11/2011 às 12:00 no DPML. Resultado da 2ª Fase: 17/11/2011 (A lista será afixada no DPML e postada no Blog da liga).

Os assuntos abordados serão:

• Adaptação, Dano e Morte Celular
• Inflamação Aguda e Crônica
• Tecido de Renovação e Reparações: Regeneração, Cicatrização e Fibrose
• Neoplasia
• Temas publicados no blog da Liga de Patologia: Imunoistoquimica, Leucemia Mieloide Crônica e Doença de Wilson.

Bibliografia: ROBBINS & COTRAN. Patologia: Bases Patológicas das Doenças. 8ª Edição e www.ligadepatologiaufc.blogspot.com

Leucemia Mielóide Crônica

      A leucemia mielóide crônica (LMC) corresponde a uma desordem de células-tronco clonais caracterizada pela proliferação de células mielóides em todos os estágios de diferenciação e a translocação t(9;22)(q34;q11) levando a formação do gene de fusão BCR/ABL. O evento causativo critico na LMC é a formação do cromossomo Filadélfia (Ph) a qual resulta na fusão do gene BCR com o gene ABL. A proteína c-abl, uma tirosina quinase estritamente regulada, é predominantemente presente no núcleo e tem um papel chave no controle do ciclo celular. A proteína fundida bcr-abl, uma tirosina quinase ativada, é predominantemente presente no citoplasma. A introdução de um inibidor dessa tirosina quinase, mesilato de Imatinibe (Gleevec) revolucionou o tratamento da LMC. O diagnóstico de LMC inclui correlação das características clinicas, achados laboratoriais (como leucocitose expressiva), avaliação do mielograma, e, mais importante, estudos moleculares e citogenéticos.

 

 Citogenetica na LMC – cariótipo demonstrando translocação envolvendo cromossomos 9 e 22. O der(22) corresponde ao cromossomo Filadélfia

 

 
Morfologia

      Na fase crônica da LMC, o sangue demonstra leucocitose com predominância de neutrófilos, basofilia absoluta e eosinofilia. A linhagem granulocitica apresenta um desvio à esquerda com uma distribuição assimétrica (mielócitos > metamielócitos), mas blastos não excedem 2%. Plaquetas podem estar levemente aumentadas ou normais. O mielograma é hipercelular com aumento da linhagem mielóide em relação à linhagem eritróide às custas da hiperplasia mielóide e hipoplasia eritróide (M:E é usualmente de 10:1 a 30:1). As células granulociticas mostram maturação completa para formas segmentadas com desvio a esquerda e um pico na porcentagem de mielócitos. As series eritróides e granulociticas não apresentam dispoieses. Os megacariócitos podem estar aumentados em numero e apresentam atipia, mais caracteristicamente na forma de pequenos megacariócitos com núcleos hipolobulados. Blastos não excedem 5% das celulas da medula. Eosinófilos e basófilos estão aumentados em numero. Histiócitos em mar azul podem estar presentes.

 

 Mielograma na LMC. Neutrofilia com desvio a esquerda, eosinofilia e basofilia estão presentes

 

 

      Preparações histológicas da medula óssea revelam hiperplasia mielóide e freqüentemente hiperplasia megacariocitica, desvio a esquerda mielóide sem numero aumentado de blastos e imaturidade paratrabecular acentuada. Megacariócitos estão pequenos em com núcleos hipolobulados. Formas bizarras de megacariócitos, típicos de outros distúrbios mieloproliferativos crônicos não-LMC estão freqüentemente ausentes. Eosinófilos e basófilos estão aumentados em numero. Baseado em características histomorfológicas, a LMC pode apresentar três variantes: granulocitica, rica em megacariócitos e mielofibrótica. A variante rica em megacariócitos esta freqüentemente associada a risco aumentado para transformação em mielofibrose.

Biopsia de medula óssea na LMC. Hipercelularidade (A) com hiperplasia mieloide e desvio a esquerda. Maior aumento (B) mostra megacariocitos hipolobulados e aumento de celulas mieloides imaturas ao redor da trabécula óssea (C).

 

LMC variante rica em megacariocitos

  

REFERENCIAS

1.    http://anatpat.unicamp.br/tasmds.html
2.    Hofmann WF, Koeffler HP. Important features of myelodysplastic syndrome. Int J Hematol 2002;76 (suppl 2): 222-7.
3.    Robbins & Cotran; Patologia: Bases Patológicas das Doenças; 8ª Edição, 2009
4.    Gorczyca W; Atlas of differential diagnosis in neoplastic hemopathology. 2nd Edition. 2004

 

Eduardo Henrique Cunha Neves Filho
Graduando em Medicina
Universidade Federal do Ceara